Синдромът на Поланд е за първи път подробно описан още през 1841 г. от студентът-лекар, по фамилията на който впоследствие са били назовани тези пороци на развитието.
Патологията е слабопроучена, дори нейното разпространение засега остава под въпрос, доколкото според различни данни, се среща с честота 1 случай на 10-100 хиляди новородени.
Проблемите с диагностиката са свързани с широката вариабилност на симптомите. Какво все пак се знае за вродените пороци на развитието, а също и какви са формите на синдрома на Поланд?
Причини за пороци на развитието на синдрома на Поланд
Синдромът на Поланд е свързан с неправилното развитие на мускулите, а понякога и на костите, което се проявява на първо място с липсата на гръбни мускули.
Понякога се засягат и ребрата, гърба и дори дланите на ръцете. Лекарите са на мнение, че са свързани с дефекти на вътреутробното развитие, които се развиват в 6-та седмица на бременността.
По това време кръвообращението в ембриона се нарушава, вследствие на свиване на артериите в гръбначната област. Именно в резултат на хипоксия мускулната тъкан просто не се формира или се получава недоразвита.
Недостатъчното кръвообращение може да се отрази и на мастната тъкан, костите и хрущялите.
В зависимост от това колко силно е изразен кислородният глад на ембриона, у детето може да се прояви различен комплекс от дефект на тъкани.
Днес все още причините за синдром на Поланд не могат да се обяснят. И по-точно, не е изяснено защо именно се нарушава кръвообращението.
Под въпрос остават и следните особености на патологията:
- Проявленията на пороците само от една страна – патология на гръдните мускули от двете страни се среща само при 7% от пациентите;
- По-предразположени към синдрома са момченцата – съотношението момченца момиченца с тази диагноза е 1 към 3;
- Най-често се засяга дясната страна на гръдния кош – според различни данни, това са 56-75%;
Лекарите разглеждат наследствения фактор като една от възможните причини за пороци на развитието на синдрома на Поланд. Но според статистиката тази връзка се установява само при 1% от болните.
Признаци на вроден порок на развитието – непълна и пълна форма
Синдромът на Поланд се проявява с комплекс от симптоми, като при различните деца техният набор може силно да се отличава. Лекарите разграничават 2 форми на пороци на развитието:
- Непълна – засягат се само мускулите и костите на торса, среща се в 70% от случаите;
- Пълна – в патологичния процес са въвлечени и костите на ръцете;
Сред характерните признаци на синдрома при бебета се открива следното:
- Липса или недоразвитост на големия и малкия гръден мускул;
- Изместване на зърно-алвеоларния комплекс нагоре – наблюдава се при половината от пациентите;
- Липса на зърно – ателия;
- Недоразвитост или липса на млечна жлеза;
- Асиметрия на ребрата;
- Изпъкване на ребрата през кожата – предизвикано от тънка подкожно-мастна прослойка;
- Липса на окосмяване по тялото от страна на засегнатите мускули;
В тежки случаи детето няма хрущялна тъкан, не стигат няколко ребра, необичайна форма на гръдния кош.
Пластична хирургия и други методи за лечение на пороци на развитието
Отстраняване на патологиите на мускулите и костите е възможно само с операция.
Преди хирургична интервенция се провеждат редица прегледи. Най-информативен е рентгенът, доколкото на снимката може да се види колко добре са развити костите.
