За мастоцитоза малко хора са чували.
Особеност на заболяването е въвличането в процеса на кожата, наред с увредените вътрешни органи.
Първоначално нейните симптоми могат да бъдат приети за алергия, особено ако на фона на зачервяване и обриви се проявява кожен сърбеж.
Макар и кръвните клетки да участват в генезата на патологията, механизмът на уврежданията е различен както и подходът към лечението, прогнозите.
Какво е особеното на тази патология, как може да се прояви, каква опасност крие в себе си и какви лекарства са необходими за лечение?
Общи данни за заболяването
Под термина „мастоцитоза” се разбира увреждане на системите на кръвта, при което се натрупват прекомерни количества мастоцити.
Излишъкът от тези клетки води до задръстване на вътрешните органи с такива, увреждане на кожата, отключване на остри възпалителни реакции с отделяне на възпалителни медиатори.
Към последните се отнасят предимно хистамина с неговите аналози.
За заболяването са характерни 2 варианта на протичане – кожни увреждания или системни.
Те възникват както в детска възраст, така и сред възрастните, полови различия не се установяват.
Ако е детска форма на мастоцитоза, от нея страдат предимно деца до 2 години, и заболяването изчезва от само себе си в тийнейджърска възраст.
Ако говорим за заболяването в зряла възраст – системна мастоцитоза, тя протича често тежко и няма тенденция да се самоизлекува.
Причини за увреждане на системите на кръвта, форми на патологията
Към ден днешен причините за формиране на заболяването и механизмите за неговото развитие не са точно определени.
Изложената теория, свързана с увреждане на участъците хромозоми, и наследяване на мастоцитоза по автозомно-доминантен тип.
Но при половината пациенти няма семейна анамнеза.
Това е причината все още да се изучават причините, поради които кръвта променя своя състав и натрупва базофилни клетки.
Има няколко форми на патологията, които са с особени проявления, възраст на старт на симптомите и специфика на проявленията.
• Бебешката форма обикновено се открива до 2 години, промените в кръвта, мастоцитозата не преминава в системен стадий.
• Образуване на единични мастоцитоми – формират се няколко ясно ограничени възли в различни зони на тялото;
• Мастоцитозата с увреждане на кожата, характерно за пубертета и за зряла възраст;
Често кръвта се променя толкова изразено, че се формират системни проявления, но без прогресиране, макар и пълно изчезване на симптоматиката, все още да не се наблюдава.
• Увреждането на кожата, което постепенно се трансформира в системни реакции, се въвличат вътрешните органи, постоянно прогресират измененията в състава на кръвта;
• Първоначално системната форма на патологията с изразени проявления от страна на много органи;
Увреждане на кожата на фона на мастоцитоза
Освен предходния вариант е възможна възлова форма на патологията.
Кожата на отделни участъци от тялото почервенява или розовее.
Какви лекарства помагат за лечение?
Днес специфични лекарства, които биха отстранили напълно проявленията на мастоцитоза, не са разработени.
Назначава се само симптоматична терапия с въздействие на синтеза на големи клетки и отделяните от тях медиатори.
Използват се антихистамини в комбинация със стабилизатори на мембраните на лаброцитите, а също и ниски дози хормони.
При системна форма се използват цитостатични лекарства, които потискат активността на клетките.
Засега висока ефективност в лечението на мастоцитоза не е постигната, разработени са схеми за лечение с алфа-интерферон, създават се нови препарати.
